前不久，我参加儿科疑难病例会诊，遇到一个叫彤彤的孩子。彤彤只有9个月大，体质虚弱，出生后几乎每个月都要生病住院，且治愈时间比别的孩子长。这次又因患上严重感染(肺炎合并败血症)，出现发高烧、频繁咳嗽、呼吸困难等急症，已在市内某医院用抗生素治疗了7天，但效果欠佳。会诊时，我建议给孩子查一查免疫功能全套。结果出来后发现，彤彤患有严重的联合免疫缺陷病，后虽经全力抢救，也没能逃掉夭折的命运。

实际上，在儿科门诊中，也经常有家长询问，为什么现在的孩子弱不禁风，不是三天两头伤风感冒、拉肚子，就是皮肤长疖子、患中耳炎或是肺炎，甚至发生严重感染如败血症等。他们是否存在免疫缺陷?

据统计，小儿反复感染(主要是细菌感染)的发生率占儿科门诊的10%，占儿科住院病例的5%。国内儿科专家认为，导致儿童反复感染原因很多，其中包括非免疫因素(如皮肤黏膜屏障损伤)和免疫性原因。

什么是免疫缺陷病

所谓免疫缺陷病是指因免疫系统的构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，而导致的一种或多种免疫功能缺损的病症。免疫缺陷病可分为原发性和继发性。它们的共同特征为：身体抗感染功能低下，对病原微生物高度敏感，易出现反复、严重甚至致死的感染。

临床上，孩子因免疫缺陷导致的感染每月至少反复出现两次，感染一旦发生，单用抗菌素治疗往往难以控制。免疫缺陷所致小儿反复感染的诊断，除根据临床表现外，最主要的是进行免疫功能的检测以及对试验结果的正确评价，才能最终作出。

如果一个孩子老是患感染性疾病，家长一定要带孩子上大医院检查血清免疫球蛋白(即抗体)有无异常或缺陷，同时检查外周血象和淋巴细胞计数，做皮肤迟发性超敏反应试验、T细胞功能及其亚群数量检测等。

值得指出的是，若3岁以下小儿每年有10次以上感冒和3次以上肺炎，仍属于反复呼吸道感染，属非正常的过多感染。

儿科专家认为，免疫缺陷病诊断明确后，可采用免疫替代疗法，补其所缺。如低丙种球蛋白血症或IgG亚类缺陷病，可静脉注射高效价丙种球蛋白(IGIV)，剂量为每月每千克体重0.2～0.4克。若为原发性抗体缺陷病，则需要终生作IGIV替代治疗。

免疫替代疗法包括输注血浆、红细胞、粒细胞、白细胞介素及干扰素等。

对于严重联合免疫缺陷患者可进行免疫重建，即输注正常人干细胞。其目的是让基因转入患者干细胞内，使其发挥正常功能。

干细胞输注法包括骨髓、肝胚细胞、脐血和外周血干细胞移植。

对于免疫系统发育延缓或体弱儿可行免疫促进疗法。近年研究表明，免疫调节剂如多抗甲素、胸腺素、转移因子、甲氰咪呱、左旋咪唑和中药黄芪对治疗继发性免疫缺陷病有一定疗效，但对原发性免疫缺陷病几乎无效。

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