异维A酸治疗先天性大疱性鱼鳞病样红皮病二例
中华皮肤科杂志1998年第6期第31卷临床经验作者：曾学思张传义林彤胡兹嘉单位：210042南京，中国医学科学院协和医科大学皮肤病研究所[曾学思张传义(进修医师)林彤胡兹嘉]例1男，30岁。全身皮肤潮红、厚痂、脱屑并伴水疱、脓疱30年。患者出生后，全身皮肤增厚，鳞屑如铠甲状，鳞屑脱落后皮肤潮红，伴有散在水疱、脓疱，20岁后水疱、脓疱稍减少。患者皮损冬季较重，夏季缓解但无汗液。父母非近亲结婚。体检：体温37℃，血压16/11kPa，体重58kg，各系统检查无异常。皮肤科检查：头皮、颈、躯干及四肢见灰棕色较厚的角化过度性鳞屑，部分鳞屑脱落区皮肤潮红。并见散在黄豆大小的水疱、脓疱，有淡黄色脓液，伴明显异味。实验室检查：血尿常规正常，肝肾功能正常，甘油三酸酯53mg/L，胆固醇194mg/L。脓疱液细菌培养：金黄色葡萄球菌，血浆凝固酶阳性。药敏试验：氟哌酸、庆大霉素高度敏感。组织病理：角化过度，表皮轻度乳头瘤样增生，颗粒层见表皮松解性角化过度。真皮浅层血管周围散在淋巴细胞为主的炎症浸润。诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗经过：口服异维A酸(上海延安制药厂生产，商品名泰尔丝)10mg日3次，氟嗪酸0.2g日2次等治疗，4天后患者全身皮肤大量脱屑，伴口唇干裂。10天后脓疱基本消退，水疱无明显减少，疱液细菌培养阴性。停用氟嗪酸，改用泰尔丝20mg日2次，复查肝功能正常，血甘油三酸酯113mg/L，胆固醇294mg/L，加用月见草胶丸口服。经2个月治疗，皮肤潮红变为淡红，有少量鳞屑，无水疱、脓疱，皮肤出汗明显。半年后随访病情稳定，泰尔丝渐减量后维持治疗，无明显复发现象。例2男，3岁，例1之子，全身水疱潮红、鳞屑伴脓疱3年。患儿生后3个月躯干起水疱，渐出现鳞屑和皮肤潮红，鱼鳞状鳞屑覆盖全身伴瘙痒，反复起水疱、脓疱，皮肤无汗。父母非近亲结婚。体检：发育正常，体温37℃，体重15kg，各系统检查无异常。皮肤科检查：全身覆盖鱼鳞样鳞屑，头面部呈增生潴留状，肘膝关节处呈铠甲样鳞屑。皮肤轻度潮红，并见散在水疱、脓疱，花生米大小，有明显异味。实验室检查：血常规：红细胞4.8×1012／L，白细胞14×109／L，血小板282×109／L。尿常规、肝肾功能及血脂均正常。脓液细菌培养：金黄色葡萄球菌。药敏试验：新霉素高度敏感。组织病理同例1。诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗经过：口服泰尔丝5mg日2次，红霉素0.125日3次，高锰酸钾浴。4天后患儿全身脱屑，见淡红色表皮，脓疱减少，可见黄痂，无明显异味。未出现口干、唇炎等。因考虑到患儿年龄、体重、生长发育等因素，改泰尔丝为2.5mg日2次，21天后病情未能控制，全身水疱增多，将泰尔丝加到5mg日2次，经2个月治疗，病情稳定，皮肤略红，少许鱼鳞状鳞屑，偶有水疱出现。实验室检查均正常。半年后随访，因患者用药不规则或停药，皮损出现复发现象。(收稿：1997-09-22修回：1998-01-23)（责任编辑：zxwq）
